Por razones históricas, la enfermedad de Pick es mal conocida en la literatura y a veces no se diferencia de los casos atípicos de Alzheimer. Los primeros síntomas suelen aparecer entre 40 y 50 años, aunque hay descritos casos que comienzan en los treinta. La frecuencia de Pick no incrementa con la edad sino que aumenta hasta los 58 años y luego decrece. La evolución puede durar entre 5 y 15 años.
La incidencia clínica es difícil de estimar ya que a menudo solo se diagnostican postmortem. Se ha estimado una razón de 50 a 100 casos de Alzheimer por cada caso de Pick. Un aspecto a resaltar es la alteración de los instintos. Hay un incremento de apetito y puede darse pica (ingesta de objetos no alimenticios) e introducción de objetos en la boca. En estados avanzados puede haber hábitos anormales respecto a las funciones esfinterianas. Sexualmente la conducta también es inapropiada, en general en forma de incremento de las actividades sexuales auto y heterogéneas así como un cambio de las preferencias (homosexualidad) o ausencia total de discriminación por edad, sexo o grado de familiaridad. También puede aparecer exhibicionismo o masturbación publica.
La actuación motora está condicionada por la existencia de resistencia muscular hipertónica, una tendencia a conservar actitudes y una persistencia de movimientos iniciados pasivamente. Hay reflejo de “grasping” en respuesta a estimulación táctil o visual, con o sin signo de puntos cardinales. Puede darse un síndrome piramidal o extra piramidal acompañante.
Aparece actividad compulsiva como revisiones continuas, lavado corporal, actividades orales o coleccionismo compulsivo. Respecto a los elementos repetitivos suele haber ecolalia, ecopraxia y escritura iterativa y micrográfica.
El registro electroencefalográfico es normal y el PET puede mostrar hipo metabolismo frontal y temporal. Algunos pacientes tienen primordialmente atrofia frontal con cambio de personalidad y conducta social más que alteraciones de memoria y cognitivas. Se encuentran desinhibidos en situaciones sociales, pierden interés por sus responsabilidades, se vuelven apáticos, y carentes de autocrítica y de consciencia del déficit. Un segundo grupo de afectos tienen atrofia temporal o fronto temporal. Estos comienzan con una pérdida de memoria, alteración del humor y conducta infantil.
Las dos formas más usuales de la enfermedad son la afección bifrontal y la fronto-temporal izquierda, ambas de forma circunscrita. Esta preferencia de la atrofia por unos lóbulos concretos hace que la RM de un caso de Pick, al contrario de lo que sucedía en el Alzheimer, sea específica y distinguible de otras atrofias normalmente generalizadas. Knopman y cols. (1989) describen seis casos de enfermedad de Pick en los cuales la atrofia frontal o temporal permite distinguir sus TC de las de los afectos de Alzheimer.
(Información extraída de Envejecimiento y demencias / Carme Junqué, Ma. Ángeles Jurado, 1994)
