Nombre del autor:Eva María Galán Sempere

La demencia vascular (DV) es la segunda en frecuencia después de la enfermedad de Alzheimer. En el campo de las demencias, la demencia vascular posee un alto interés debido a su carácter de demencia potencialmente tratable, al menos por lo que respecta al control de los factores de riesgo vascular. Dentro de la demencia vascular, la demencia multiinfarto es la forma de demencia vascular más reconocida. Históricamente, el concepto de demencia vascular procede de la evolución de la demencia arteriosclerótica descrita en el siglo pasado. Fue precisamente Alzheimer quien afirmó que no todas las demencias eran de tipo arterioesclerótico. Mingazzini en 1913 había señalado que la llamada demencia arterioesclerótica era debida a infartos cerebrales más que a insuficiencia vascular. En 1968, Fisher enfatizó de nuevo este concepto y en 1974 Hachinski propuso el término demencia “multiinfarto” para sustituir al término demencia arterioesclerótica, calificado de inexacto y equívoco. Las razones aducidas eran que la demencia de origen vascular era el resultado de la combinación de infartos cerebrales múltiples y por el contrario, no existía una relación directa entre la presencia de arterioesclerosis cerebral y demencia. A pesar de la evolución histórica, el término demencia vascular continúa en la actualidad siendo conflictivo, ya que presupone, en cierta forma, que la enfermedad vascular es la causante de la demencia. El hecho de que no toda afectación cognitiva derivada de la patología vascular pueda ser considerada una demencia, y el hecho de que no todos los pacientes con enfermedades vasculares sufren demencia, nos lleva a considerar necesariamente hasta qué punto la enfermedad cerebro vascular y la demencia tienen una relación causal. La polémica central en la literatura sobre la demencia vascular gira alrededor de la consideración del papel de volumen total de tejido cerebral infartado sobre la incapacidad mental, es decir, si la demencia deriva de la pérdida de masa cerebral o el factor realmente relevante es la localización de esta pérdida de masa. Otro aspecto conflictivo y debatido es el de si la definición de demencia usada para la enfermedad de Alzheimer es igualmente válida para el caso de la demencia vascular. Según los criterios DSM III-R de demencia, un paciente con un único accidente vascular, podría ser considerado demente, ya que presenta una pérdida de capacidades intelectuales que le impide la vida profesional y a menudo social, padece de una pérdida de memoria al menos en sus aspectos verbales, sufre afasia y frecuentemente de apraxia, agnosia y alteraciones del carácter, no está confuso y finalmente tiene una clara etiología orgánica. En contraste con este concepto de demencia, para los familiares y profesionales del campo clínico queda conceptualmente claro que un afásico no es un demente, sino que tiene limitadas algunas de sus capacidades intelectuales complejas. Desde el punto de vista clínico, entre un 5-25% de los casos de demencia son de origen vascular. En los estudios neuropatológicos, el rango va entre 7 y 47% con una media de 15-19%.  Los casos mixtos representan un 9-18%. La demencia vascular representa la segunda causa de demencia después de la enfermedad de Alzheimer. La prevalencia en edades superior a 65 años es de 27 casos por mil habitantes. Hasta la edad de 74 años, la demencia vascular y la enfermedad de Alzheimer tienen una prevalencia similar, después de esta edad, la EA es la más común. El predominio masculino referido puede ser debido a la mayor incidencia de afectación vascular en hombres probablemente relacionada con los factores de riesgo vascular.   (Información extraída de Envejecimiento y demencias / Carme Junqué, Ma. Ángeles Jurado, 1994)

Por razones históricas, la enfermedad de Pick es mal conocida en la literatura y a veces no se diferencia de los casos atípicos de Alzheimer. Los primeros síntomas suelen aparecer entre 40 y 50 años, aunque hay descritos casos que comienzan en los treinta. La frecuencia de Pick no incrementa con la edad sino que aumenta hasta los 58 años y luego decrece. La evolución puede durar entre 5 y 15 años. La incidencia clínica es difícil de estimar ya que a menudo solo se diagnostican postmortem. Se ha estimado una razón de 50 a 100 casos de Alzheimer por cada caso de Pick. Un aspecto a resaltar es la alteración de los instintos. Hay un incremento de apetito y puede darse pica (ingesta de objetos no alimenticios) e introducción de objetos en la boca. En estados avanzados puede haber hábitos anormales respecto a las funciones esfinterianas. Sexualmente la conducta también es inapropiada, en general en forma de incremento de las actividades sexuales auto y heterogéneas así como un cambio de las preferencias (homosexualidad) o ausencia total de discriminación por edad, sexo o grado de familiaridad. También puede aparecer exhibicionismo o masturbación publica. La actuación motora está condicionada por la existencia de resistencia muscular hipertónica, una tendencia a conservar actitudes y una persistencia de movimientos iniciados pasivamente. Hay reflejo de “grasping” en respuesta a estimulación táctil o visual, con o sin signo de puntos cardinales. Puede darse un síndrome piramidal o extra piramidal acompañante. Aparece actividad compulsiva como revisiones continuas, lavado corporal, actividades orales o coleccionismo compulsivo. Respecto a los elementos repetitivos suele haber ecolalia, ecopraxia y escritura iterativa y micrográfica. El registro electroencefalográfico es normal y el PET puede mostrar hipo metabolismo frontal y temporal. Algunos pacientes tienen primordialmente atrofia frontal con cambio de personalidad y conducta social más que alteraciones de memoria y cognitivas. Se encuentran desinhibidos en situaciones sociales, pierden interés por sus responsabilidades, se vuelven apáticos, y carentes de autocrítica y de consciencia del déficit. Un segundo grupo de afectos tienen atrofia temporal o fronto temporal. Estos comienzan con una pérdida de memoria, alteración del humor y conducta infantil. Las dos formas más usuales de la enfermedad son la afección bifrontal y la fronto-temporal izquierda, ambas de forma circunscrita. Esta preferencia de la atrofia por unos lóbulos concretos hace que la RM de un caso de Pick, al contrario de lo que sucedía en el Alzheimer, sea específica y distinguible de otras atrofias normalmente generalizadas. Knopman y cols. (1989) describen seis casos de enfermedad de Pick en los cuales la atrofia frontal o temporal permite distinguir sus TC de las de los afectos de Alzheimer.   (Información extraída de Envejecimiento y demencias / Carme Junqué, Ma. Ángeles Jurado, 1994)  

La enfermedad de Alzheimer (EA) se define clínicamente por las alteraciones cognoscitivas, que son precoces e intensas y predominan durante todo el curso de la enfermedad. Se piensa que la exploración neurológica habitual es normal y en consecuencia, la aparición de signos neurológicos convencionales se considera un dato en contra de este diagnóstico. A pesar de esta noción clásica, los enfermos pueden presentar precozmente signos extra piramidales y durante el curso del proceso aparecen alteraciones de la marcha, reflejos de liberación, paratonía y otras alteraciones. Parkinsonismo Los pacientes con EA tiene manifestaciones clínicas que se pueden interpretar como parkinsonianas sin serlo, y así, la indecisión al dar el paso se puede confundir con una marcha parkinsoniana lenta, la paratonía con una rigidez y el aspecto “parado” de un demente inatento, inseguro o deprimido con una bradicinesia. De hecho, esto y otros problemas dificultan la revisión de los trabajos que tratan de las manifestaciones extra piramidales en la EA, por lo que se ha propuesto definiciones más rígidas de cada signo. Puede además ocurrir que un signo aparezca en ambas, EA y enfermedad de Parkinson (EP), pero su significado difiera, y así, el reflejo de parpadeo, aumentado en la EA, cuando la afectación cognoscitiva empieza a ser severa, disminuye al empeorar más la enfermedad mientras que persiste y se acentúa al avanzar la EP, lo que sugiere una naturaleza distinta en ambas enfermedades. En cualquier caso, la enfermedad causa signos parkinsonianos auténticos. La rigidez y bradicinesia se pueden detectar mediante técnicas neurofisiológicas, incluso antes de que sean evidentes clínicamente y los signos clínicos mediante escalas habituales, como la Escala Unificada o con otras más simples de concordancia interobservador elevada. Los signos parkinsonianos más frecuentes son la inexpresividad, la disminución de la velocidad de la marcha, y braceo y la rigidez, mientras que el temblor de reposo o no aparece o es infrecuente. Un punto de interés es saber si estos signos se deben a la propia enfermedad o al envejecimiento. La frecuencia de los signos parkinsonianos es baja en una población normal de edad avanzada 61 años, y el síndrome parkinsoniano no aparece en los controles o es muy infrecuente en la población general (49,59), de forma que los signos y síndromes parkinsonianos son mucho más frecuentes en la EA que en el control en la mayoría de los estudios, con alguna excepción, y su intensidad aumenta al progresar la enfermedad, lo que sugiere claramente su relación con la enfermedad. Una de las razones que puede justificar el parkinsonismo de la EA son los neurolépticos (NL), medicamentos capaces de causar numeroso efectos adversos, quizás en relación con las modificaciones que provocan en el sistema extra piramidal experimentalmente. Por otra parte, los pacientes que desarrollan un parkinsonismo por neurolépticos tienen mayor bradicinesia previamente y como ambos, psicosis y parkinsonismo son más frecuentes conforme la enfermedad avanza y la intensidad del parkinsonismo se correlaciona con la severidad de las alteraciones conductuales, es más probable que sean los pacientes con signos parkinsonianos quienes reciban neurolépticos. En cualquier caso, los signos parkinsonianos son más frecuentes cuando se utilizan NL, en especial si el examen se realiza al poco de introducirlos y su aparición es, al menos en parte, dosis dependiente: las dosis bajas de haloperidol no aumentan su incidencia, mientras que las dosis altas los causan en el 75 al 100% de los pacientes. Discinesias La discinesia buco facial (DBF) aparece en el 13% de los enfermos en una serie con demencia de EA moderada sin tratamiento neuroléptico (10), cifra en el extremo alto de la población no demenciada, lo que puede hacer pensar en una simple coincidencia. Sin embargo, otros datos sugieren una interrelación y por ejemplo, la frecuencia de la DBF aumenta conforme avanza la EA, llega a ser del 67% en estadios tardíos y puede extenderse entonces a otros territorios. La discinesia no suele ser llamativa, ni precisar tratamiento. Mioclonias Las mioclonías de la EA se han atribuido a la pérdida celular de los núcleos serotonérgicos dorsal del rafe y noradrenérgico del locus coeruleus. No obstante, esta MC comparte muchos datos con la de origen cortical, de forma que aparece con más frecuencia si existen ondas trifásicas en el EEG y las anomalías paroxísticas y las crisis epilépticas son más frecuentes en los pacientes con MC. Las MC de la EA aparecen en el sueño con el sobresalto o se recogen solo durante la vigilia, pero la mayoría de los estudios se refiere a la MC diurna, generalmente parcelar, asíncrona, asimétrica y distal, que puede estar potenciada por el movimiento, la actitud y la postura. La supervivencia del paciente con miclonías está acortada, de forma que la vida del enfermo se prolonga solo una media de 0,8 años a partir de la aparición de la mioclonía, con una supervivencia máxima de 3 años, aunque muchos de los enfermos fallecen en el año de su aparición. Epilepsia La interrelación entre crisis epiléptica y EA es evidente. La incidencia de una CE única sintomática de una demencia es del 7,2/100.000 en personas mayores de 60 años. Cuando una CE aparece después de los 60 años aumenta la posibilidad de que ese paciente padezca una demencia y nada menos que el 11,5% de las epilepsias aparecidas a partir de los 64 años se deben a una afectación degenerativa cerebral, en gran medida una demencia. De la misma forma, una demencia sextuplica el riesgo de tener una CE a partir de los 55 años de edad y es la causa del 4% de las CE tardías asistidas en medio hospitalaria. La influencia de la EA en la aparición de CE es todavía mayor que la de una simple demencia, de forma que esta enfermedad duplica el riesgo de padecer una epilepsia. Las crisis epilépticas de la EA son generalizadas tónico-clónicas y se considera que un estado de mal o crisis focales inequívocas obligan a investigar una causa distinta de la demencia. No obstante, las crisis focales pasan fácilmente desapercibidas en el paciente demenciado: en un

Las causas de demencia son múltiples. A pesar de ello el 50% del total de casos corresponde a enfermedad de Alzheimer y un 25% a demencias vasculares. El resto se divide entre una larga lista de enfermedades y procesos que cursan con deterioro intelectual y conductual. Se han descrito alteraciones mentales tras un gran número de intoxicaciones por diferentes elementos pero en realidad son raras. Suele tratarse de la aparición de un síndrome confusional agudo, con alteraciones de memoria y orientación, cambios de conducta y emocionales y deterioro intelectual. Entre los agentes tóxicos se encuentran las toxicas industriales, medicamentos y metales: plomo, mercurio, arsénico, manganeso, talio, cobre, oro, aluminio y bismuto. Algunos desequilibrios metabólicos resultan en formas de demencias si no son reconocidos a tiempo. En general aparecen signos sistémicos propios de la enfermedad antes que los síntomas de demencia. Los cambios emocionales son muy comunes, sobre todo al principio: depresión, agitación, sentimientos paranoides con delusiones. Los cambios cognitivos suelen ser lentitud de pensamiento, problemas de memoria y dificultades de abstracción. Los trastornos más habituales son los endocrinológicos. El trastorno tiroideo puede ser un cuadro de hipotiroidismo con conductas confusionales, déficits intelectuales e incluso paranoia, cambio de personalidad y violencia con formas esquizofreniformes. Las alteraciones paratiroideas pueden cursar con síntomas mentales, tanto por elevación como por disminución de los niveles de calcio en sangre. En la hipercalcemia el cuadro más usual es el estado confusional, aunque dos tercios de los pacientes tienen primariamente cambios emocionales o de personalidad. Las dificultades cognitivas son menos frecuentes. La hipo calcemia también induce cambios mentales sobre todo estado confusional, alteraciones de memoria y personalidad. El pseudohipoparatidoidismo es hereditario y causa a menudo con retardo mental y deterioro subagudo. Los trastornos adrenales como el síndrome de Cushing pueden cursar con irritabilidad, depresión, apatía, ansiedad incluso a nivel psicótico. La enfermedad de Addison también cursa con apatía y depresión. El hipopituitarismo puede presentarse con cambios mentales lentos; pérdida de memoria, pensamiento enlentecido y depresión. Los desordenes pancreales pueden dar labilidad emocional, irritabilidad y cambios de personalidad. Episodios de hipoglucemia frecuentes pueden llevar a un daño neurológico permanente con confusión, psicosis, alucinaciones o paranoia, incluso afasia o déficits sensorio motrices por infarto cerebral, temblor, ataxia y demencia. Condiciones cardiacas, pulmonares, hematológicas, hepáticas y renales pueden ocasionar síntomas mentales. La encefalopatía hepática subaguda cursa con alteración de conciencia, deterioro cognitivo y cambios de conducta. La encefalopatía renal dentro del cuadro clínico de uremia presenta alteraciones de conciencia y sensoriales y más tarde cambios de personalidad, fatiga, apatía, falta de concentración, irritabilidad, pérdida de memoria y enlentecimiento intelectual. La enfermedad de Wilson o degeneración hepatolenticular familiar es un trastorno de herencia autonómica recesiva causado por deterioro de la excreción biliar y acumulación del cobre en el hígado, putamen y globus pallidus sobre todo. En la mayoría de casos el paciente primero presenta síntomas neurológicos: disartria, temblor, distonia, movimientos involuntarios. Un 25% presenta inicialmente solo anormalidades conductuales: impulsividad, inmadurez, labilidad emocional y promiscuidad sexual. Algunos pacientes muestran dificultades cognitivas, como alteraciones de memoria, razonamiento y pérdida de concentración. En los casos no tratados se evoluciona a una demencia generalizada. Casi el 52% de los pacientes con tumores cerebrales manifiestan cambios mentales en el curso del trastorno. Las manifestaciones conductuales son un estado confusional secundario al aumento de la precisión intracraneal o déficits específicos secundarios a patología focal. La pérdida de memoria, inatención, cambios de personalidad, inestabilidad emocional pueden ser resultado de efectos difusos o distantes de tumores, incluyendo edema, hidrocefalia o riesgo sanguíneo alterado. En tumores que surgen en los lóbulos frontales aparece apatía, euforia, irritabilidad, conducta social inapropiada, amnesia y confusión. En tumores temporales destacan las pérdidas de memoria. Los tumores malignos primarios cerebrales presentan una sintomatología rápidamente progresiva, exceso en casos de astrocitomas de crecimiento lento o meningiomas. Los cambios mentales suelen indicar un aumento de la presión intracraneal. Se han encontrado síndromes demenciales con tumores frontales, temporales, parietales y occipitales. La afectación de estructuras profundas como tálamo, ganglios basales, cuerpo calloso o tercer ventrículo puede originar demencia progresiva debida a comprensión de estructuras locales o por distorsión de estructurales medial e hidrocefalia. Los tumores benignos primarios cerebrales tienen un crecimiento lento que puede causar un declive paulatino de funciones superiores, alteraciones sensoriales y cambios afectivos. Todos los tumores intracraneales benignos incluyendo meningiomas, adenomas pituitarios, neurofibromas, pinealomas y ependimomas presentan cambios mentales. Los tumores metastásicos crecen con gran rapidez y presentan un edema en torno suyo. Pueden ser múltiples. Los más usuales son los cánceres de pulmón, de mamas y el melanoma. Un cáncer sistémico puede presentar como primer síntoma un declive de las funciones mentales acompañado de dolor de cabeza ataques comiciales y déficits focales motores o sensoriales. También son importantes los efectos remotos de carcinomas en ausencia de metástasis. Se dan una alteración emocional, ansiedad, depresión y alteración de memoria. La demencia puede ser progresiva y asociada a otros síntomas neurológicos, en especial degeneración cerebral subaguda, polineuropatia motora o sensorial, miopatía y melitis. Se ha hablado en estos casos de “encefalitis límbica”. El origen más frecuente es el carcinoma de pulmón. El hematoma subdural crónico puede ocurrir a cualquier edad, pero suele estar asociado a pacientes ancianos. El cerebro de las personas mayores acostumbra a tener un cierto grado de atrofia la cual debilita las finas venas subdurales que pueden romperse por un trauma menor. La mitad de los ancianos con un hematoma subdural verificado ni recuerdan ningún accidente específico responsable. Al aumentar la sangre en el espacio subdural pueden darse signos neurológicos focales o alteraciones del nivel de conciencia. El cuadro de demencia es ocasional, pero puede ser difícil de diagnosticar clínicamente respecto a su etiología. El tratamiento requiere la cirugía y extracción del hematoma. Si la demencia era de corta duración, la recuperación es prácticamente completa, lo cual no ocurre en cursos prolongados. También los procesos infecciosos pueden cursos con deterioro cognitivo. En un 80% de los pacientes con meningitis bacterial el inicio es agudo con confusión, delirium y estupor o coma. Entre